颅咽管瘤是一种儿童最为常见的颅内肿瘤，虽属良性肿瘤，但既往常用的开颅手术方式有着创伤大，手术时间长，术后并发症多等弊端。同时，由于颅咽管瘤生长位置较深，手术全切除率低，导致具有其高复发以及无瘤长期生存率低的特性。因而这也使其成为唯一被冠以恶性结果的良性肿瘤，更是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。

　　随着技术的进步，近几年开展的经鼻蝶神经内镜下切除颅咽管瘤取得了可喜的进步，这种微创手术方式从另一个全新的角度带来了全切颅咽管瘤的希望。由于该入路技术难度较大，儿童鼻孔小，蝶窦发育差，因此，在临床上均为成人应用，国内在儿童尚未开展。

　　日前，由国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授带领的团队成功完成国内首例神经内镜经鼻儿童颅咽管瘤切除术，经过两个多小时，患儿的颅内肿瘤被绝大部分切除，并最大程度的保护了患儿的视神经。术后患儿视力没受任何影响，且恢复迅速。

　　开颅手术风险大、恢复慢

　　6岁的男孩加加（化名）因发热、流鼻血而到医院就医，最终在国家儿童医学中心、儿科医院被确诊为颅咽管瘤，经影像学检查，发现“鞍区占位，垂体柄及视交叉受压”。

　　颅咽管瘤有两个发病高峰，儿童高峰在 5~15岁，成人高峰在 40 岁左右，其主要临床表现为因颅内压增高症状而出现头痛、呕吐等，同时伴有视力视野障碍，以及生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等内分泌功能紊乱症状。

　　颅咽管瘤由于位置较深且毗邻重要结构，手术复杂且困难，在神经外科手术技术上，被称为皇冠上的明珠。 因此，着名的神经外科鼻祖 Harvey Cushing 的论断：“ 除非有一种技术能原位摧毁肿瘤，使其静止化，否则颅咽管瘤的死亡率将维持在一个较高的水平”。

　　颅咽管瘤治疗方式主要为手术治疗。据李昊教授介绍，既往的开颅手术创伤大，需要分离正常脑组织或切开正常脑组织才能达到肿瘤，损伤大，手术时间长，风险大，术后并发症多。颅咽管瘤手术困难和围手术期的高风险，使得手术的全切除率相差甚大，大部分报道的全切除率都在 25%~75%。

　　国内首例经鼻内窥镜下儿童颅咽管瘤切除手术成功

　　加加的肿瘤已明显压迫视交叉，必须尽快手术治疗。经复旦大学附属儿科医院神经外科、复旦大学附属华山医院神经外科以及儿科医院内分泌科、麻醉、手术室多学科讨论，评估术式及术后可能出现并发症及处理，最终专家们达成共识——，采取神经内镜经鼻腔切除肿瘤。近些年来已有采取神经内镜下经鼻-蝶手术切除本类肿瘤的报道。但由于该入路技术难度较大，儿童鼻孔小，蝶窦发育差，因此，在临床上均为成人应用，国内尚未对儿童开展过此类手术，国外也仅见散在病例报道。

　　在华山医院神经外科和儿科医院神经外科强强联手下，内窥镜从鼻孔进入，通过颅底进入肿瘤底部，在内窥镜下先切开肿瘤底部包膜，充分暴露出肿瘤组织，肿瘤组织再从中部切开瘤体，吸除内部囊液，然后在脑内窥镜的指导下，依次刮除瘤体组织。“脑内窥镜可以深入到肿瘤内部，清楚地显示肿瘤内部的情形，因此整个瘤腔内部的组织可以得到比较干净的切除，大大减少肿瘤组织残留，也降低了复发几率。”李昊教授表示，由于该手术方式能提供手术区域清晰的全景图像，解剖结构暴露清楚，可全方位清晰显示肿瘤与周围的重要结构，因此可最大限度地切除肿瘤并降低对正常神经血管的损伤可能。

　　两个多小时的手术，患儿颅内肿瘤被绝大部分切除，并最大程度的保护了患儿的视神经。李昊教授欣喜地表示，术后患儿视力没有任何影响，术后第二天患儿便可坐起，并正常饮食，内分泌功能没有影响。

　　儿科医院神经外科首例开展经鼻内窥镜下儿童颅咽管瘤切除术，开启了儿童颅咽管瘤手术治疗的里程碑，不仅减少了儿童正常脑组织的损伤，同时降低了儿童类似肿瘤的手术损伤，给儿童颅咽管瘤治疗开启了新的方向。

来源：复旦大学附属儿科医院